期刊简介
医学文摘刊物。它主要是为科研、临床、教学、医学情报工作者提供国内科学的新动态、新经验、新技术。它的特点是资料全面、摘写准确、报道及时、实用性强。内容有呼吸系统疾病、循环系统疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、血液系统疾病、神经系统疾病、精神病、免疫、遗传、内分泌疾病、营养和代谢疾病、中毒与急救、其他内科疾病。
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- 杂志名称：内科杂志
- 主管单位：广西壮族自治区卫生厅
- 主办单位：广西壮族自治区医学科学情报研究所
- 国际刊号：1673-7768
- 国内刊号：45-1347/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 万方收录(中), 维普收录(中)
慢性肉芽肿病的诊治研究进展
黄丽莲；覃敏
关键词：慢性肉芽肿病, 诊断和治疗, 基因治疗, 造血干细胞移植, 综述
摘要：慢性肉芽肿疾病(CGD)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,由基因突变引起吞噬细胞还原型辅酶Ⅱ(NADPH)氧化酶复合物的五个亚单位中的任何一个缺陷引起,导致患者吞噬细胞呼吸爆发功能障碍,不能产生超氧化物,使杀伤过氧化物酶阳性细菌与真菌的能力下降或丧失.CGD患者易出现反复氧化物酶阳性细菌和真菌感染以及炎症反应失衡,导致肉芽肿形成及其他炎症性疾病.常规口服抗生素和唑类抗真菌药预防能大大提高该病患者的总体生存率,但与一般人群比较,CGD患者的预期寿命仍然缩短.在过去几十年中,造血干细胞移植(HCT)的成功率不断增高,使CGD患者病死率及并发症发生率逐渐降低.然而,什么才是CGD患者佳的管理方案目前仍然存在争议.本文就CGD患者的临床表现、诊断、常规治疗、HCT和基因治疗等研究进展进行综述,以便进一步提高临床医师对CGD的认识.
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